梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,曾称美尼尔病,在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。此种疾病多发生于30~50岁的中、青年人,儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者占10%~50%。
梅尼埃病的病因目前仍不明确,目前已知的病因包括以下因素:各种感染因素(细菌、病毒等)、损伤(包括机械性损伤或声损伤)、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与,其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。
典型的梅尼埃病有如下症状:
多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。
眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期,症状消失,间歇期长短因人而异,数日到数年不等。眩晕可反复发作,同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同,不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多,每次发作持续时间越长,间歇期越短。
早期多为低频(125~500Hz)下降的感音神经性聋,可为波动性,发作期听力下降,而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展,听力损失可逐渐加重,逐渐出现高频(2~8kHz)听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象:复听现象,即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。
耳鸣可能是本病最早的症状,初期可表现为持续性的低调吹风样,晚期可出现多种音调的嘈杂声,如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失,久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。
眩晕发作期,患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛,耳痒感。
由于梅尼埃病目前没有治愈的方法,因此,更应重视该疾病的预防工作。如,调畅情绪、注意安全,防止意外、饮食调养以及加强锻炼,增强体质。若已患有该疾病,意见患者在治疗期间的饮食上以高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐为主等,通过生活习惯与治疗相配合,以获得更好地疗效。
目前梅尼埃病的治疗包括采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。
常用药包括了前庭神经抑制剂、抗胆碱能药、血管扩张药、利尿脱水药、糖皮质激素、维生素类,医生可根据患者的症状采用相应的药物。
(1)前庭神经抑制剂多用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
(2)抗胆碱能药如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心、呕吐等症状。
(3)血管扩张药可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管,缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。
(4)利尿脱水药可改变内耳液体平衡,使内淋巴减少,控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。
(5)糖皮质激素基于免疫反应学说,可应用地塞米松、泼尼松等治疗。
(6)维生素类如为代谢障碍、维生素缺乏导致,可予维生素治疗,常用维生素B1、B12、维生素C等。
指的是指利用氨基糖甙类抗生素的耳毒性,破坏内耳前庭功能,达到治疗眩晕的目的。所用药物主要为链霉素及庆大霉素。可全身及鼓室内用药。
(1)全身用药根据Langman(1990)报告,全身静脉滴注链霉素方式,可治疗双侧梅尼埃病,缓解眩晕症状。
(2)鼓室内注药利用圆窗膜的半渗透原理,鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的。目前庆大霉素鼓室内注射已成为常用方法,临床取得了较好的效果,其主要并发症为听力下降。
实验研究表明,中耳压力变化可影响内耳的压力与流动。2001年瑞典Densert报告应用便携式中耳加压器(Meniett装置)治疗梅尼埃病,可短期或长期控制患者眩晕症状。
梅尼埃病患者采用其他治疗方法无效时,可考虑外科手术治疗,以破坏迷路或切断前庭神经。
手术种类较多,如内淋巴囊手术(内淋巴囊减压术、内淋巴囊分流术);星状神经节封闭术;因眩晕而丧失工作、生活能力者,患儿听力丧失者,可选择迷路切除术、前庭神经切断术等。
手术方式的选择应依据听力、眩晕等症状的严重程度以及患者的年龄、职业、生活方式等决定。例如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休老人更有好处。而前庭破坏术式术后可发生平衡障碍,不适于高处工作的患者。
根据是否保存前庭功能及听力,手术可分为保守性内淋巴囊手术、部分破坏性手术和破坏性手术。
治疗目的:减少或控制眩晕发作,保存听力,减轻耳鸣及耳闷胀感。
治疗原则:控制眩晕、对症治疗。
(1)前庭抑制剂
包括抗组胺类、苯2氮卓类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物,可有效控制眩晕急性发作,原则上使用不超过72h。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。
(2)糖皮质激素
如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显,可酌情口服或静脉给予糖皮质激素。
(3)支持治疗
如恶心、呕吐症状严重,可加用补液支持治疗。注:对诊断明确的患者,按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。
治疗原则:减少、控制或预防眩晕发作,同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。
(1)患者教育
向患者解释梅尼埃病相关知识,使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作,消除患者恐惧心理。
(2)调整生活方式
规律作息,避免不良情绪、压力等诱发因素。建议患者减少盐分摄人,避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。
(3)倍他司汀
可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体的结合,达到控制眩晕发作的目的。
(4)利尿剂
有减轻内淋巴积水的作用,可以控制眩晕的发作。临床常用药物包括双氢克尿噻、氨苯蝶啶等,用药期间需定期监测血钾浓度。
(5)鼓室注射糖皮质激素
可控制患者眩晕发作,治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态、调节免疫功能等有关。该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤,初始注射效果不佳者可重复鼓室给药,以提高眩晕控制率。
(6)鼓室低压脉冲治疗
可减少眩晕发作频率,对听力无明显影响。其治疗机制不清,可能与压力促进内淋巴吸收有关。通常先行鼓膜置通气管,治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。
(7)鼓室注射庆大霉素
可有效控制大部分患者的眩晕症状(80%~90%),注射耳听力损失的发生率约为10%~30%,其机制与单侧化学迷路切除有关。对于单侧发病、年龄小于65岁、眩晕发作频繁、剧烈,保守治疗无效的3期及以上梅尼埃病患者,可考虑鼓室注射庆大霉素(建议采用低浓度、长间隔的方式),治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。
(8)手术治疗
梅尼埃病患者采用其他治疗方法无效时,可考虑外科手术治疗,以破坏迷路或切断前庭神经。包括内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。适适合眩晕发作频繁、剧烈,6个月非手术治疗无效的患者。
内淋巴囊手术:包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术,手术旨在减轻内淋巴压力,对听力和前庭功能多无损伤Ⅲo。适应证:三期及部分眩晕症状严重、有强烈手术意愿的二期梅尼埃病患者。鉴于晚期梅尼埃病患者常发生内淋巴囊萎缩和内淋巴管闭塞,因此四期梅尼埃病患者不建议行内淋巴囊手术。
三个半规管阻塞术:可有效控制梅尼埃病的眩晕发作,机制尚未明确,部分患者的听力和前庭功能可能会受到损伤Ⅲ蚓。适应证:原则上适用于四期梅尼埃病患者;对于部分三期患者、内淋巴囊手术无效、言语识别率小于50%且强烈要求手术者也可以行该手术治疗。
前庭神经切断术:旨在去除前庭神经传人,手术完全破坏前庭功能,对听力可能会产生影响怛引。适应证:前期治疗(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。
迷路切除术:旨在破坏前庭终器,手术完全破坏听力及前庭功能。适应证:无实用听力、多种治疗方法(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。
(1)低盐饮食及清淡饮食:建议每日摄入盐量<1.0g。
(2)适当控制摄入水量。
(3)避免劳累及生活不规律。
(4)保持心情舒畅,避免抑郁等不良情绪。保证充足睡眠。
(5)疾病发作期应卧床休息,尽量避免灯光照射及强声刺激。
(6)疾病间歇期建议加强锻炼,增强体质。忌烟、酒、浓茶、咖啡等。
(7)避免接触过敏原,控制全身过敏性疾病。
(8)积极治疗全身伴随疾病。