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什么是小儿先天性多发关节挛缩 小儿先天性多发关节挛缩怎么办

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摘要:小儿先天性多发性关节挛缩症是指因肌肉、关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。本病的治疗因受累关节多需多次手术,术后复发率高,需反复手术。治疗目标是增加受累关节运动范围,使患儿能独立或辅助行走,最大可能改善上肢与手的操作能力。下面,来看详细介绍!

什么是小儿先天性多发关节挛缩

小儿先天性多关节挛缩是指由肌肉、关节囊和韧带纤维化引起的全身多关节僵硬的综合征。这种疾病的临床表现复杂。这种疾病的治疗需要对受影响的关节进行多次手术,复发率高,并且需要重复手术。

小儿先天性多发关节挛缩症状

有些小儿先天性多发关节挛缩只累及四肢关节,约占50%,又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后,即可发现四肢关节对称性僵直,多僵直在屈曲位,也可僵直在伸直位,但多保留最后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。因正常皮肤纹理消失,皮肤发亮并紧张,患儿呈木偶样外观。

有20%病人有晚期出现C形脊柱侧凸。上肢畸形包括肩关节内旋、肘关节屈曲或伸直、桡骨头脱位、前臂旋前和腕关节屈曲挛缩,拇指多内收、屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。肢体远端挛缩型只累及手和足,其拇指屈曲、内收横在手掌,其余四指屈曲呈握拳状、手指互相重叠。

小儿先天性多发关节挛缩怎么办

小儿先天性多发关节挛缩不是单纯的手术就可以解决问题的,一般来说这种情况还是考虑和小儿脑发育异常或是迟缓有关系的,所以说治疗的话最好是首先确定病因,然后再对症治疗比较好,只要是病因明确了,就是可以治疗的。

这种情况最好是到医院当地的三甲医院小儿脑科就诊看一下比较好,如果有必要并且考虑手术治疗的话,可以联合小儿骨科一块治疗。

另外小儿先天性多关节挛缩,常有维生素d缺乏所引起。血钙降低导致神经肌肉兴奋性增高。家长应合理喂养合理,安排日常的生活,坚持每天一时间到户外活动。

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