小儿心内膜弹力纤维增生症病因

1、病毒感染

胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及ECHO病毒感染与本病有关。

2、宫内缺氧致心内膜发育障碍

3、遗传因素

9%病例呈家族性发病，认为本病系常染色体遗传或X连锁遗传。

4、遗传代谢性缺陷

有报告心型糖原累积病、黏多糖病及肉毒碱缺乏的患儿发生内膜弹力纤维增生症。

5、继发于血液动力学的改变

心室高度扩大时，心室壁承受之应力增加，血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生，认为心内膜弹力纤维增生为非特异性的改变。

6、免疫因素

国外报道心内膜弹力纤维增生症与自身免疫相关。

小儿心内膜弹力纤维增生症检查

1、X线检查

以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺瘀血明显。

2、心电图检查

多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外，偶见早搏及房室传导阻滞。缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。

3、超声心动图检查

可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜增厚、回声增强。左室收缩功能减退，缩短分数及射血分数均降低。

4、心导管检查

可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、室壁增厚，收缩与舒张时心室大小几乎固定，左心窒内造影剂排空延迟。二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。

小儿心内膜弹力纤维增生症治疗

主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加用开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜置换术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关，近年应用免疫抑制剂治疗，主要用强地松维持治疗，至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药疗程1～1.5年。

小儿心内膜弹力纤维增生症有没有可能自愈

婴儿心内膜弹力纤维增生症不可能自愈，因为该病比较严重，这个病的发病原因不明，暴发型的患者起病非常急，可以出现呼吸困难，呕吐、面色苍白、心动过速等，大多数孩子在起病6个月内可以猝死。急性型患者起病也非常快，有些宝宝因附壁血栓脱落而导致了脑栓塞，大多数患者死于心衰。只有少数可以缓解。慢性型发病较慢，但是患者的生长发育会受到影响，经治疗即使活到成人期也可以因为反复发生心衰而死亡。