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瑞氏综合征

#高发重疾# 0 0
瑞氏综合征是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,患者身体的多个器官会受影响,特别是对肝脏和大脑的危害最大。若不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。目前本病病因尚未明确,多认为与病毒感染或药物、毒素等诱发的继发性线粒体损伤有关;另外,某些遗传代谢病如原发性肉碱缺乏综合征、鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏等,也可出现类似瑞氏综合征的表现。
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瑞氏综合征(RS)是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。

病因

病因不明,但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:

1.感染

多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎,细菌性痢疾等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染所致。

2.药物

大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林),发生本病的可能性大。鉴于此英、美等国家减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用。2000年Casteels-VanDaeleM等报道美国密歇根州Reye综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。研究发现系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患Reye综合征,减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示阿司匹林与此病相关,但是目前尚不明确阿司匹林与Reye的关系。此外,其他药物的应用也可引起与Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。

3毒素

黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与Reye综合征相同的临床表型。

4.遗传代谢

部分患儿有家族史,提示此病可能与遗传因素有关。

临床表现

本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现。最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、精神欠佳等。

随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫,甚至昏迷。

检查

1.血常规

白细胞计数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主。

2.肝功能检查

血清丙氨酸转氨酶增高,凝血酶原时间延长。

3.血生化检查

血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低,也有少部分患儿血糖正常。

4.脑脊液检查

除压力升高头痛外,细胞数和蛋白多在正常范围之内。

5.脑电图检查

显示重度弥漫性异常。

6.影像学检查

头颅CT和MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。

7.肝脏活检

本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

诊断

依据病史、临床表现和辅助检查可确诊。

鉴别诊断

瑞氏综合征常常会被误诊,部分原因在于这种病很不常见,可能会被误诊为脑炎、脑膜炎、糖尿病、服药过量或中毒等。

治疗

1.治疗原则

重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化,即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。

2.重症监护

对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护,及时发现异常。由于本病变化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也应密切观察。

3.脑部病变的治疗

控制脑水肿是治疗本病的重点。在降低颅内压的同时,还要维持脑的灌注压。①降低颅内压:用渗透性利尿剂,20%甘露醇静注,开始时每4~6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。②监测颅内压:可用蛛网膜下或硬膜外的测压计,使颅内压维持在20mmHg以下。③监测血气:保持呼吸道通畅,防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重脑水肿。④维持正常血压:以保证脑内灌注压在50mmHg以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压,如果脑灌注压过低,则引起脑缺氧,加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量。

4.降低血氨

可给以食醋灌肠,每次10~20ml,再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液。供给足够热量(30~40cal/kg)。有条件者也可用腹腔透析,新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨,瓜氨酸可使氨转变为尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射,可纠正高血氨。保护肝功能和加强支持疗法,有人采用换血疗法取得了一定效果。

5.防治出血

可给予胆固醇维生素K有助于凝血酶原的合成,也可输注凝血因子或新鲜血浆等。

6.纠正低血糖

低血糖必须及时纠正,静脉输入10%~20%葡萄糖,使血糖维持在150~200mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素以减少游离脂肪酸的分解。

7.纠正代谢紊乱

维持水电解质及酸碱平衡。

8.其他

由于瑞氏综合的病情凶险,不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损的症状和并发症。应及时给予必要的对症和支持治疗。

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