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儿童重症肌无力

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重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病,有“不死的癌症”之称,被WHO列为世界十大难治疾病。本病女性患病率大于男性,以1-5岁儿童居多,最小年龄6个月。小儿重症肌无力包括3种综合征即新生儿MG、先天性MG、儿童MG。根据临床特征,儿童重症肌无力又可分为眼肌型、脑干型及全身型。
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重症肌无力样综合症,有“不死的癌症”之称,被WHO列为世界十大难治疾病。MG病人若诊疗不及时,则会使病人饮食等日常活动受到严重影响,甚至丧失劳动力、危及生命,给社会和家庭带来沉重的负担。

简介

儿童型重症肌无力最多见,发病最小年龄为6个月,发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。

分类

根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。①眼肌型:最多见,是指单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。②全身型:有一组以上肌群受累,主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累,致使走路及举手动作不能持久,上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累,一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床,除伴有眼外肌受累外,常伴有咀嚼、吞咽、构音困难,以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力,多数患儿腱反射减弱或消失,但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩,无纤性颤动,感觉正常。

新生儿过性重症肌无力

如母亲患重症肌无力,娩出的新生儿中的1/9患本病。患儿出生后数小时至3天内,可表现哭声无力,吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓,腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史,易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙,症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后5周内恢复。轻症可自然缓解,但重症者要用抗胆碱酯酶药物。

新生儿先天性重症肌无力,又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史,可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂,眼外肌麻痹,全身肌无力,哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻,但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高,血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。

诊断

重症肌无力(MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的、由乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。

儿童MG分型

1、少年型重症肌无力(JMG)临床最常见。与成人MG相比,发病年龄不同,病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后,最小年龄6个月,平均年龄3岁。女多于男。

肌无力特点:休息后好转,重复用力则加重,并有晨轻暮重现象。

眼肌型:最多见,患儿仅表现眼外肌受累症状,而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂,可伴眼球活动障碍,从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。

全身型:躯干及四肢受累,伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳,重症者肢体无运动功能,常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失,但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩,感觉正常。

脑干型:有明显吞咽、咀嚼及言语障碍,除伴眼外肌受累外,无躯干及肢体受累表现。

2、新生儿暂时性重症肌无力:患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。

母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环,作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。

患儿生后数小时至3d内,出现全身肌张力低下、哭声弱,吸吮、吞咽、呼吸均显困难,腱反射减弱或消失;患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史,易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后,症状明显减轻。重复神经刺激(RNS)检测对确诊有重要意义。

患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解,2~4周内完全恢复。重症者如不经治疗,可在数小时内死于呼吸衰竭。

3、先天性重症肌无力(Congenital myasthenia gravis CMG)发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR-Ab,常有阳性家族史。

患儿在宫内胎动减少,出生后表现肌无力,哭声微弱,喂养困难,双睑下垂,眼球活动受限。早期症状并不严重,故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长,对胆碱酯酶抑制剂有效,但对眼外肌麻痹效果较差。

CMG主要有4种缺陷:

突触前缺陷:乙酰胆碱合成缺陷,乙酰胆碱释放障碍

突触后缺陷:胆碱酯酶缺乏,终板AchR缺陷

儿童MG的诊断

具有典型的临床特征:受累骨骼肌的易疲劳性和无力,经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。

且具下列条件之一者方可确诊:

1)甲基硫酸新斯的明药物试验阳性:每次0.04mg/kg,肌肉注射。新生儿0.1~0.15mg,儿童常用量0.25~0.50mg,最大量≤1.00mg,观察30min肌力改善为阳性。也可用腾喜龙(tensilon)0.2mg/kg肌肉注射,1min内肌力改善,作用持续不到5min;因该药物作用时间短,小儿哭闹不易观察,故不适用于婴幼儿,适用于重症MG或肌无力危象患儿。在药物试验过程中,出现严重的副交感刺激症状(肠绞痛、流诞、心率过缓等)时,可用硫酸阿托品0.01mg/kg,肌肉注射。

2)重复神经电刺激(RNS)阳性:采用肌电图仪,检测面、尺和正中神经。刺激频率为l、2、3、10和20Hz,持续时间为3s。结果判断以第5波与第1波相比,波幅衰减如大于或等于10%定为阳性。

3)AchR-Ab检测阳性,AchR-Ab阳性对MG诊断有重要意义,但结果阴性亦不能排除本病。JMG患儿AchR-Ab阳性率为33%,可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。

治疗

抗胆碱酯酶(ChE)药物

(ChE抑制剂)

作用机制:化学结构类似乙酰胆碱(Ach),竞争性与ChE的活性中心结合,使神经肌肉接头处(NMJ)Ach量增多。

1)新斯的明

A、溴化新斯的明片剂(每片15mg)5岁以内0.5mg/(kg.d),5岁以上0.25mg/(kg.d),每4h 1次,逐渐加量,一旦出现副作用则停止加量。10-20min生效,持续3~4h,极量为0.1g/d。作用时间短,胃肠道副作用明显。

B、甲基硫酸新斯的明针剂(0.5mg。1.0mg)每岁0.05~0.lmg或每次0.025mg/kg,皮下、肌注、静滴。作用较迅速,但持续时间短(2~3h)。一般用于诊断和急救。

2)吡啶斯的明 化学结构类似新斯的明,但毒性仅为其1/8~1/4,治疗量与中毒量距离大,作用时间3.5~4.5h。且对延髓支配肌、眼肌的疗效比新斯的明强。

A、溴化吡啶斯的明片剂(每片60mg)5岁以内2mg/(kg.d),5岁以上1mg/(kg.d),逐渐加量,一旦出现反应则停止加量。分3~4次口服,极量0.36/d,10~30min出现疗效。

溴化吡啶斯的明糖浆(12mg/ml):适用于吞咽困难者。

溴化吡啶斯的明长效片(180mg/片)服后1/3立即释放,其余缓慢释放,作用时间比正规片剂长2.0~2.5倍,宜于睡前服用。

针剂(5mg/支)皮下、肌内或静脉注射,作用迅速,持续2~3h。

B、氯化吡啶斯的明片(每片50mg)作用同上,适用于溴剂过敏者。

3)氯化阿伯农片剂(酶抑宁,美斯的明,每片5mg、25mg)0.3mg/(kg.d)开始,渐增至1.5mg/(kg.d),分3-4次。20~30min出现疗效,作月时间4~5小时。对肩胛带、骨盆带肌无力疗效较好。但蓄积倾向较大。

4)腾喜龙针剂(tensilon,10mg)0.2mg/kg,iv,先注射1/5量,如无反应再注射余量。20~30秒发生作用,持续2~4min。仅用于诊断及确定危象的性质。

应用抗ChE药的原则:

A、应从小剂量开始,逐渐调整至效果最好而副作用最小的适当剂量,药量过小或过大均可使肌无力加重。

B、剂量应根据个体对药物的敏感性及病情变化而调整,如病情加重、缓解、复发及某些特殊情况(月经期、妊娠期或感染等)。

C、阿托品不应常规使用,一般只用于毒蕈碱样副作用明显时,否则易掩盖抗ChE药物过量的症状。

D、为防止胆碱能危象的发作,不应在病情有变化时盲目增大剂量;且应使患儿与家长了解药量过大的症状。

免疫治疗

1)胸腺摘除术 术后有效率(完全缓解与好转)44%-90%。特别对非胸腺瘤术后缓解好转率较高;但75%-80%胸腺瘤可恶变,仍应尽早切除。对15岁以上的全身型MG,胸腺摘除术是常规治疗方法,术后继续用泼尼松1年。有胸腺瘤者可静滴地塞米松或环磷酰胺后进行手术切除,但疗效比胸腺增生和正常者差,术后需进行放射治疗和长期免疫抑制剂治疗。无胸腺瘤的眼型MG,即使肢体肌电图(EM)阳性,也非胸腺切除术适应证。

2)激素疗法 适应征:A、病程在1年以内各型MG;B、单纯用抗ChE药物不能控制MG;C、单纯眼肌型MG;D、已行胸腺摘除术,但疗效不佳或恶化的MG;E、MG胸腺摘除术术前准备。

①泼尼松长期维持疗法:泼尼松片剂(每片5mg)1~2mg/(kg.d)小剂量开始逐渐增加,症状明显缓解后,持续服用8~12周后逐渐减量,至每日或隔日顿服,总疗程2年。

80%~90%可获满意疗效。用药时间愈短停药后复发率愈高。治疗初期,少数患儿可能出现-过性肌无力加重,故开始治疗宜住院1~2周更为安全。应定期随访,观察疗效,调整剂量,注意副作用,如高血压、低血钾和骨质疏松、股骨头坏死等并发症。

禁忌症为活动性溃疡病、结核病。全身感染、糖尿病、高血压、精神病和免疫缺陷病等。

②大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法:甲基氢化泼尼松龙针剂(40mg/支、500mg/支),20mg/(kg.d)静滴3d;再以泼尼松维持治疗。其优点是起效时间和达最佳疗效时间比泼尼松长期维持疗法短。适用于肌无力危象,胸腺摘除术前准备。应有气管切开和辅助呼吸的准备。如病情严重,应服用大剂量抗ChE药物,在开始大剂量激素治疗时适当减少抗ChE药剂量,以减少一过性肌无力加重现象。

其它免疫抑制疗法

A、环磷酰胺片剂(每片0.05g、0.1g)2mg/(kg.d)分2次服用。多半于2个月内见效,有效率为73%。EMG证明治疗有效。应注意白细胞减少、出血性膀胱炎、口腔炎、恶心、呕吐、皮疹和脱发等副作用,疗程不超过12周,以免损伤性腺。

B、嘌呤拮抗剂6-巯基嘌呤片剂(每片25mg、50mg):l.5mg/(kg.d),分1~3次。硫唑嘌呤片剂(每片0.05g、0.1g);1.5~3mg/(kg.d),分2次。

C、环孢霉素A:5mg/(kg.d),8~16周后增至10mg/(kg.d),分2次服。4周见效,8~12周明显改善。

D、血浆置换法:1975年开始用于MG,以去除Ach受体抗体,见效快,显效率几乎是100%,但疗效持续短,价格昂贵,仅用于重症。副作用有低血压、出血和电解质紊乱。近年利用"免疫吸附栓"去除血浆中大分子蛋白包括Ig,疗效明显,副作用少。

E、胸腺放射治疗:用于药物疗效不佳者。放射线除直接对异常的胸腺有作用外,对纵隔脏器、皮肤感受器及全身也有刺激作用。总剂量一般为2000~4000cGy,在1~4周完成,但疗效有时需6周至3个月后才显示。近年,以60钻照射胸腺,有效率为70%,病程在3年以内疗效更好。可在胸腺摘除术前1个月先作放疗,以增加术后缓解机会。

F、大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4~0.6g/(kg.d)静滴,4~6h内输完,连续5d为一疗程。急性或复发病例有效率75%~100%。显效较快,绝大多数在3~10d内见效,最短者次日即见效;缓解后维持20~120d,大多40~60d。间断3~4周重复用药,可能有更长的缓解期。因价格昂贵,主要用于MG危象,或其他治疗无效者。

辅助性药物

1)氯化钾片剂或10%溶液;2~3g/d,分2~3次。

2)螺旋内酯胶囊(每枚20mg);2mg/kg.d),分2~4次。

3)麻黄碱片剂(每片25mg);每次0.5~1.0mg/kg,每天3次。

禁忌药物

l)肌肉松弛剂如筒箭毒类为绝对禁忌。

2)吗啡、乙醚、巴比妥类、安定剂(氯丙嗪)对神经肌肉传递有阻滞作用的药物及其他麻醉止痛剂应慎用。

3)抗心律不齐药如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酞胺、心得安、利多卡因等应禁用。

4)大剂量苯妥英钠应禁用。

5)氨基糖甙类、四环素类、粘菌素、多粘菌素、紫霉素、巴龙霉素和洁霉素禁用。

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