肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。
分为原发性、继发性和遗传性三大类,原发性NS属于原发性肾小球疾病,有多种病理类型构成。
最基本的症状是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱。
1、大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3、5g/d。在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2、低蛋白血症
血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外,NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。
除血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
3、水肿
NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明,约50%患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
4、高脂血症
NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)浓度增加,常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加,但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致,肝脏合成增加为次要因素。
(一)一般治疗
凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后,可起床活动。
给予正常量0.8~1.0g/(kg·d)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白为主)饮食。热量要保证充分,每日每公斤体重不应少于30~35kcal。尽管患者丢失大量尿蛋白,但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过,可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展,故目前一般不再主张应用。
水肿时应低盐(<3g/d)饮食。为减轻高脂血症,应少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食,而多吃富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)及富含可溶性纤维(如豆类)的饮食。
(二)对症治疗
1、利尿消肿
视患者的具体情况使用噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、襻利尿剂、渗透性利尿剂、提高血浆胶体渗透压血浆或血浆白蛋白等静脉输注等治疗。
对NS患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛,以免造成血容量不足、加重血液高凝倾向,诱发血栓、栓塞并发症。
2、减少尿蛋白
持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管-间质损伤、促进肾小球硬化,是影响肾小球病预后的重要因素。已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB),除可有效控制高血压外,均可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性,有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白时,所用剂量一般应比常规降压剂量大,才能获得良好疗效。
(三)主要治疗(抑制免疫与炎症反应)
1、糖皮质激素治疗
糖皮质激素(下面简称激素)用于肾脏疾病,主要是其抗炎作用。它能减轻急性炎症时的渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白的沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎症中的增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致的纤维化。糖皮质激素使用原则和方案一般是:
①起始足量:常用药物为泼尼松,口服8周,必要时可延长至12周;
②缓慢减药;足量治疗后每2~3周减原用量的10%,当减至20mg/d左右时症状易反复,应更加缓慢减量;
③长期维持:最后以最小有效剂量再维持数月至半年。激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服,以减轻激素的副作用。水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时,可更换为泼尼松龙口服或静脉滴注。
根据患者对糖皮质激素的治疗反应,可将其分为“激素敏感型”(用药8~12周内NS缓解)、“激素依赖型”(激素减药到一定程度即复发)和“激素抵抗型”(激素治疗无效)三类,其各自的进一步治疗有所区别。
长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等副作用,少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死,需加强监测,及时处理。
2、细胞毒性药物
激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,可以细胞毒药物协助治疗。由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及大剂量可诱发肿瘤的危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握。目前此类药物中,环磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)临床应用较多。
3、免疫抑制剂
目前临床上常用的免疫抑制剂有环孢霉素A、他克莫司(FK506)、麦考酚吗乙酯和来氟米特等。
肾病综合征能否被治愈,取决于许多因素:一是疾病本身的种类,二是患者及家长对治疗的配合程度。
因为肾病综合征不是单一的疾病,它是一个大类的病,病理诊断为“微小病变”的患者,预后最好,诊断为“局灶节段性肾小球硬化”和“膜增生性肾小球肾炎”的预后最差。
微小病变型90%-95%的患者对首次应用激素治疗都有效,但其中85%会复发。在第一年比以后更常见。也就是说大部分肾病综合征患者在起病1-2年内会遭遇复发,只不过有的频繁,有的不频繁,还有的对激素依赖或抵抗,即耐药。 如果一个患者3-4年都没有复发,那么今后有95%的机会不会复发。微小病变型发展到尿毒症者较少,绝大多数死于感染或激素、免疫抑制剂的严重副作用。
对于肾病患者,除了要定时进行复诊和按时吃药之外,在饮食习惯上也是需要注意的,不要吃一些刺激性的食物,只要我们各方面多加注意,肾病综合症的康复几率也是蛮大的,我们不要把疾病想的太过于可怕,用乐观积极的心态去面对才能够让病情得到更好的治疗。
1、饮食中低脂肪的摄入
因为肾病综合征的患者有高脂血症,它使血液粘稠,此可引起动脉硬化及肾小球损伤,以及硬化等,因此患者在饮食上要注意选择低脂肪的食物,饮食要少油,以清淡为主。
2、高蛋白质饮食的摄入
由于肾病综合征的低蛋白血症,大量血浆蛋白从尿中排出,人体蛋白降低而处于蛋白质营养不良状态,促使肝脏合成白蛋白的能力增加,如果饮食中能给予足够的蛋白质和热量,则病人每日可合成白蛋白达22.6克,因而能有效地缓和负氮平衡和改善低白蛋白血症,一般主张患者每日蛋白质的摄入量应为1克/千克体重,再加上每日尿中丢失的蛋白质。
3、相关微量元素补充性的摄入
肾病综合征患者,由于肾小球基底膜的通透性增加,尿中除丢失大量蛋白质外,还同时丢失与蛋白结合的某些微量元素及激素,人体钙、镁、锌、铁等元素的相对缺乏,因此应给予适当补充。一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮等予以补充。
4、钠盐、水份的摄入
由于高度水肿每日必须限制水的入量,包括静脉液体和饮水的摄入,摄水量应比尿量要少。水肿时应进低盐饮食以免加重水肿,一般以每日食盐量不超过2g为宜。患者应禁用腌制食品,少用味精及食碱。
1、不能或少吃高脂食物
肾病综合征患者有高血压和贫血的症状,动物脂肪对高血压和贫血是不利因素,因为脂肪能加重动脉硬化和抑制造血功能,故肾病综合征病人不宜过多食用。但肾病综合征如没有脂肪摄入,机体会变得更加虚弱,故在日常生活中可用植物油代替,每日60克左右。
2、不能吃高盐分饮食
肾病综合征的水肿和血容量、钠盐的关系极大。每 1克盐可带进 110毫升左右的水,肾病综合征患者如进食过量的食盐,而排尿功能又受损,常会加重水肿症状,血容量增大,造成心力衰竭,故必须限制食盐,给予低盐饮食。每日盐的摄入量应控制在2-4克以下,以防水肿加重和血容量增加,发生意外。
3、限制含嘌呤高及含氮高的食物
为了减轻肾脏的负担,应限制刺激肾脏细胞的食物,如菠菜、芹菜、小萝卜、豆类、豆制品、沙丁鱼及鸡汤、鱼汤、肉汤等。因为这些食物中含嘌呤高及含氮高,在肾功能不良时,其代谢产物不能及时排出,对肾功能有负面影响
4、忌用强烈调味品
强烈调味品如胡椒、芥末、咖胆、辣椒等对肾功能不利,应忌食。味精由于多食后会口渴欲饮,在限制饮水量时,也应少用味精。
5、限制植物蛋白质
蛋白质摄入量应视肾功能的情况而定。着病人出现少尿、水肿、高血压和氮质滞留时,每日蛋白质的摄人量应控制在20-40克,以减轻肾脏的负担,避免非蛋白氮在体内的积存。特别是植物蛋白质中含大量的膘吟碱,能加重肾脏的中间代谢,故不宜用豆类及豆制品作为营养补充。豆类及豆制品包括黄豆、绿豆、蚕豆、豆浆、豆腐等。
6、限制液体量
肾病综合征患者有高血压及水肿时,要限制液体的摄入。每日的摄入量应控制在1200-1500毫升,其中包括饮料及菜肴中的含水量800毫升。若水肿严重,则进水量更要严格控制。在排尿的情况下,则可适当放宽。
1、戒烟,忌酒。每个人都知道,吸烟有害健康。长期吸烟不仅对肺部造成大量伤害,更对全身多个脏器都有不同程度的损伤,肾脏也不例外。长期吸烟会导致肾脏滤过能力受损,增加尿蛋白的风险。而在通常情况下,酒可以少喝一点,但绝对不能多喝,以免增加肾脏负担。
2、少喝饮料,多喝水。现代社会的发展,使得饮料的种类大大增加,很多人贪图饮料的口感而爱不释手,淡漠了白开水的饮用。这是非常不好的生活习惯。饮料中含有大量的化学成分,这些化学成分要在人体内分解,代谢,会大大增加肾脏负担。而且饮料中或多或少都会有一些有害物质,在代谢过程中会损伤肾功能。
3、正常排尿,不憋尿。很多上班族工作一忙起来,就会忙于手头的工作而憋尿,而很多不上班的老年人在大牌或者下棋的时候也会憋尿,这对于肾脏来说是非常不好的行为。尿属于人体的代谢废物,要及时排出体外,如果长时间憋尿会导致肾脏代谢功能受压抑,还会导致有害物质浓缩,从而损伤肾脏。
4、不盲目补肾,不盲目吃药。肾病是西医观点,而中医上说的肾虚并不等同于肾病。很多人分不清楚,也受了很多广告的误导,就盲目把性功能同肾功能等同起来,盲目进补,甚至采用服用药物的方式。而很多药物都有不同程度的肾毒作用,这对于肾脏是有很大伤害的。
5、肾病综合征的护理方法还有适当运动,讲究卫生。适当的体育运动对疾病的恢复有益。如散步、打太极拳、练气功等。但应注意锻炼的时间,以早晨及傍晚为宜,切不可在中午或阳光强烈时锻炼。游泳虽是夏季运动的好项目,但由于游泳需要消耗大量的体力,以及游泳场地的卫生得不到保证,建议患者不要游泳。