非霍奇金病淋巴瘤是什么病

非霍奇金淋巴瘤是血液系统一种疾病，属于恶性淋巴瘤的范畴。它主要的特点就是无痛性的颈部和锁骨上的淋巴结进行性肿大，其次为腋窝和腹股沟的淋巴结。

非霍奇金病淋巴瘤病因

1、免疫功能异常

不论是先天性或后天性免疫功能失调均是相关因素。如后天自身免疫性疾病患者，干燥综合征、系统性红斑狼疮等常伴有T淋巴细胞功能受损，从而影响机体对病毒感染和新生恶性细胞的免疫应答，在这部分患者中NHL发病率上升了数倍。

2、病毒感染

多种病毒与NHL有关。包括EB病毒、嗜人T淋巴细胞Ⅰ型病毒、人疱疹病毒8型等。

3、细菌感染

细菌并不能直接刺激肿瘤细胞，但可通过刺激肿瘤特定区域内的细胞，促使细胞恶性增生，而导致肿瘤的发生。目前已知NHL中的胃黏膜相关组织淋巴瘤的发生90%以上与幽门螺杆菌感染有关。

4、遗传因素

家族中近亲患有某种血液/淋巴系统恶性疾病史者，NHL发病风险可能会增加2～4倍。

5、其他因素

化学物质的应用增多、放射线暴露增多、不良生活方式等。如染发剂就可能是发病的危险因素。

非霍奇金病淋巴瘤临床表现

1、局部表现

（1）淋巴结肿大：是最常见、最经典的临床表现。特点为无痛性、渐进性增大。部分淋巴结在迅速增大时会出现局部的压迫症状，伴有肿胀与疼痛感。浅表淋巴结肿大在颈部、锁骨上、腋下部位多见。深部淋巴结肿大在纵隔、腹膜后、肠系膜部位多见。受侵犯淋巴结部位常表现为跳跃性的，无一定规律性。

（2）淋巴结外器官：主要为胃肠道、皮肤、骨髓、中枢神经系统等部位。在甲状腺、骨骼、生殖系统、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴结外器官受侵犯可以与淋巴结共同存在，也可单独存在。临床表现复杂而多样性。

（3）鼻腔病变：原发在鼻腔的淋巴瘤大多数是NHL。病理类型主要是NHL中的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。早期病变多局限在一侧鼻腔下鼻甲部位，表现为鼻塞、鼻出血、局部黏膜溃疡等。随着疾病进展可侵犯对侧鼻腔或邻近的组织和器官，表现为耳鸣、听力下降、咽痛、声嘶、面颊部肿胀等。肿瘤侵袭可破坏骨质造成鼻中隔、硬腭穿孔等相应的症状。

2、全身表现

在淋巴结肿大之前或同时可出现不同的全身症状。

（1）发热：多数NHL患者具有发热，但发热持续的时间、温度的高度、发热周期性变化均可不同。部分患者发热持续时间可以以月计算，最终需取得相关部位的病理依据才得以诊断。

（2）盗汗与消瘦：由于机体免疫功能的衰竭和肿瘤疾病的进展，或伴有发热等消耗性因素，患者常出现多汗、夜间的盗汗及体重的进行性下降。

（3）皮肤瘙痒和皮肤病变：NHL可有一系列非特异性皮肤表现，肿瘤可原发在皮肤，也可是继发皮肤侵犯，发生率在13%～53%。部分皮肤瘙痒可在确诊前就发生。常见的皮肤表现糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、皮肤色素性改变、结节红斑等。皮肤损害呈多形性，斑块、水疱、糜烂、结节等，部分皮肤损害后可经久破溃、渗液。由于肿瘤的侵袭和免疫功能的降低极易合并感染而长期不愈合，也是引起NHL患者发热的原因之一。

（4）腹部表现：肠系膜、腹膜后淋巴结是最常见病变部位，胃肠道则是最常见的结外病变部位。根据受累部位常表现为腹部饱胀感、腹痛、消化不良、腹部包块、消化道出血等，易出现肠梗阻、肠穿孔等急腹症表现。肝脾肿大在NHL患者中并不少见，多数是肝脾受侵犯所致。

非霍奇金病淋巴瘤检查

1、创伤性检查

主要根据病变的大小、生长的部位和创伤检查可能带来的风险而决定操作的方式。①浅表肿大淋巴结直接穿刺；或在超声、CT定位引导下经皮进行深部淋巴结及占位病变穿刺针吸细胞获取标本。此种方法价值存在一定的争议。②根据病变部位可在支气管镜、纵隔镜、胃镜、结肠镜等内镜辅助下取组织细胞标本。③各种手术方式获取淋巴结或病变部位细胞标本。④骨髓穿刺和活检。⑤腰椎穿刺进行脑脊液细胞学检查。

2、非创伤性检查

①实验室检查包括全血细胞计数、血沉、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白和肝肾功能等。②影像学检查包括全身CT、磁共振、正电子发射型断层扫描技术（PET/CT）等。

3、其他

全身一般状况评估性检查。

非霍奇金病淋巴瘤诊断

1、B细胞类型

弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。

2、T细胞类型

外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞型淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤。

3、NK/T细胞

结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型、侵袭性NK/T细胞白血病。

非霍奇金淋巴瘤的治疗

非霍奇金淋巴瘤有不同的病理类型，如弥漫大B细胞淋巴瘤，这是最常见的疾病类型，治疗上，主要是应用剂量密度和剂量强度治疗、利妥昔单抗联合化疗等方法进行治疗，如果复发的难治性的弥漫大B细胞淋巴瘤，还可能需要联合自体造血干细胞移植。再如滤泡性淋巴瘤，一般应用烷化剂，如瘤可宁、环磷酰胺等药物，此外，还可以进行放射免疫治疗等。